lunes , 31 agosto 2020
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Neurilemoma (Schwannoma benigno) enmascarado por una lesión hiperqueratósica en la planta del pie. Caso Clínico.

Se presenta un caso de schwannoma, de gran tamaño, enmascarado por una lesión queratósica plantar. Se describe la exploración física, el procedimiento quirúrgico utilizado para su resección y el estudio anatomopatológico. Al propio tiempo se hace una revisión de los tumores benignos y malignos con los que es preciso establecer diagnóstico diferencial.

Introducción al Neurilemoma

El neurilemoma o schwannoma benigno es un tumor de la vaina nerviosa que involucra principalmente las superficies flexoras de las extremidades. Por regla general, se trata de una lesión solitaria aunque se han descrito algunos casos de neurilemomas cutáneos múltiples, bien circunscrita, de tamaño variable (el solitario puede tener entre 3 y 30 mm. de diámetro), de forma redonda o “abollonada” y consistencia blanda o firme, que aparece en un nervio digital y se localiza en el tejido subcutáneo o intradérmico.

Aunque, por lo general, es indoloro y de lento crecimiento, a veces, dependiendo de su localización, produce dolor; los pacientes suelen relatar que la inflamación ha estado presente durante años y que el tumor aumenta y disminuye cíclicamente de tamaño.  Los cambios de tamaño se relacionan con cambios quísticos dentro de la lesión. Habitualmente, se presenta con una cápsula bien definida, generalmente palpable a la exploración. En los neurilemomas “antiguos” hay, además, degeneración quística y/o calcificación. Su malignización es extremadamente rara.

Se han propuesto numerosas causas para la aparición de esta tumoración, aunque no hay estudios concluyentes al respecto. Por otra parte, parece demostrado que el neurilemoma puede producir un síndrome del túnel tarsiano.  Afecta, por lo general, a los adultos jóvenes (entre los 20 y los 40 años), sin preferencia de género, aunque ligeramente más frecuente en mujeres. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluidos los pies, aunque sus localizaciones más frecuentes son las extremidades y, en menor medida, se encuentran en  cuero cabelludo, cuello y en la lengua.

El examen físico, por lo general, muestra una masa indolora que es móvil en todos los planos, excepto en la dirección longitudinal del nervio. La exploración radiológica demuestra un aumento en el volumen de las partes blandas, sin alteraciones en la densidad de las mismas. La resonancia magnética (RMN) muestra una masa excéntrica que se origina en un nervio periférico. La electromiografía no es determinante en el diagnóstico de neurilemoma ya que muestra anormalidades sólo en, aproximadamente, un 35%- 40% de los casos.

Se presenta un caso con una peculiar presentación clínica de schwannoma, de un tamaño inusualmente grande, enmascarado durante muchos años por una lesión queratósica plantar.

Caso Clínico

Varón de 25 años de edad que presenta una queratosis plantar intratable (IPK) a la altura del 3º y 4º MTT del pie izquierdo. Ha sido tratado durante más de cinco años, por varios profesionales, con métodos conservadores que incluyen quiropodias y tratamiento funcional (soportes plantares) sin resultados respecto al dolor que, después de la deslaminación de la hiperqueratosis y pese a la protección de la zona con paddings elaborados con fieltros y láminas de silicona, aumenta. La exploración física muestra una lesión hiperqueratósica en la que se aprecia un núcleo o heloma central (Figura 1).

Lesión hiperqueratósica

Figura 1: Lesión hiperqueratósica con una IPK central.

A la palpación se aprecia una masa subcutánea profunda dolorosa a la presión y a la compresión lateral. El estudio funcional muestra pies cavos con subastragalina en pronación y antepié patológicamente compensado en supinación.

Procedimiento quirúrgico

Previo bloqueo de tobillo con mepivacaína al 1% y hemostasia supramaleolar, se practican dos incisiones semi-elípticas abarcando la totalidad de la lesión queratósica plantar (Figura 2) a partir de las cuales se procede a disecar cuidadosamente los tejidos epidérmico y celular subcutáneo hasta la grasa plantar (Figura 3) y se procede a la extracción de la tumoración externa (Figura 4). A partir de la oquedad practicada, se realiza una cuidadosa disección (Figura 5) y se procede a la extracción de los tumores profundos (Figuras 6 y 7). Se comprueba que la herida quirúrgica cierra sin tensión (Figura 8). La sutura se realiza con puntos en «U» para separar los planos superficial y profundo  y se completa con puntos sueltos: todos ellos con polipropileno de 4/0 (Figuras 9 y 10).

NEURILEMOMA (SCHWANNOMA BENIGNO)
Figura 2: Procedimiento quirúrgico: doble incisión semi-elíptica

Figura 3: Procedimiento quirúrgico: disección.

Figura 4: Procedimiento quirúrgico: extracción de la tumoración superficial.
Figura 5: Procedimiento quirúrgico: segunda disección.
Figura 6: Procedimiento quirúrgico: extracción de la primera tumoración profunda.
Figura 7: Procedimiento quirúrgico: extracción de la segunda tumoración profunda. Obsérvese la placa flexora.
Figura 8: Comprobación del cierre de la herida sin tensión.
Figura 9: Procedimiento quirúrgico: punto en «U».
Figura 10: Procedimiento quirúrgico: sutura final.

Tratamiento post- quirúrgico

La pieza extraída se remitió para su estudio anatomopatológico. Se prescribió antibioterapia por vía oral (500 mg de amoxicilina cada 8 horas) durante ocho días. Se indicó reposo absoluto durante las primeras veinticuatro horas y relativo durante los días siguientes hasta la retirada de la sutura, que tuvo lugar a los 12 días de la intervención. Durante tres semanas el paciente caminó con calzado post-quirúrgico de horma invertida. Después, durante dos semanas más con un padding protector en la zona de la intervención y comenzó a utilizar sus soportes plantares.

Estudio anatomopatológico

Descripción macroscópica: Tres fragmentos: dos constituidos por tejido fibroadiposo que miden en conjunto 3x3x0,4 cm y el tercero constituido por un fragmento de piel en forma de ojal que mide 3×1 cm en el plano por 1 cm en profundidad que incluye tejido celular subcutáneo. Ser observa una lesión redondeada, deprimida y blanquecina en forma de cuña de 0,4 cm en el plano (Figura 11).

Figura 11: Piezas extirpadas.

Descripción microscópica: Fragmento de piel que muestra una zona deprimida en forma de hendidura llena de material ortoqueratósico compacto laminado eosinófilo que se apoya sobre una epidermis con una acantosis con papilomatosis irregular e hipergranulosis que se apoya, a su vez, sobre un estroma fibroso. Los bordes de resección no están comprometidos por la lesión. Se toman cortes de los otros dos fragmentos que están bien encapsulados y compuestos por los tejidos Antoni A y Antoni B.

El tejido tipo A muestra células con núcleos alongados y dispuestos en empalizada, formando bandas o hileras entrelazadas. El tejido tipo B de Antoni muestra un aspecto menos celular y está compuesto por un estroma edematoso que contiene relativamente pocas células dispuestas al azar, con núcleos de forma variable (Figura 12). En muchas áreas, los núcleos se disponen en forma radiada, conformando dos hileras paralelas que encierran entre sí un espacio de material homogéneo prácticamente carente de núcleos (cuerpos de Verocay) (Figura 13).

Figura 12: Schwannoma benigno: En la mitad izquierda de la fotografía se aprecia una zona de tipo A de Antoni que muestra un aspecto celular con núcleos elongados dispuestos paralelamente. En la mitad derecha de la fotografía aparece una zona de tipo B de Antoni de aspecto menos celular y con un estroma edematoso (H-E, x100).
Figura 13: Schwannoma benigno: Núcleos elongados dispuestos en forma radiada que rodean espacios de material homogéneo sin núcleos, que constituyen los cuerpos de Verocay (H-E, x200).

Diagnóstico anatomopatológico:

1. Biopsia de piel de pie izquierdo con una hiperqueratosis invaginada tipo tiloma.

2. Schwannoma benigno de la zona plantar del tercer y cuarto metatarsianos del pie izquierdo.

Discusión

Aunque tradicionalmente se consideraba que el neurilemoma involucra principalmente las superficies flexoras de las extremidades, se han comunicado casos en otras localizaciones como el nervio tibial posterior, en el nervio plantar medial, en el nervio plantar lateral y schwannomas intraóseos. De un tamaño pequeño o mediano, se han comunicado casos de schwannomas de gran tamaño.

Respecto a su comportamiento clínico, se han comunicado casos que provocaban un síndrome del túnel tarsiano o que se asociaba a este síndrome. También se han comunicado presentaciones y transformaciones malignas de este tumor, en principio, benigno. Con  frecuencia el diagnóstico del neurilemoma es problemático y suele retrasarse en el tiempo. Nawabi y Sinisi presentan 25 casos localizados en el nervio tibial posterior de los que sólo 3 fueron diagnosticados durante el primer año de presentación; siendo la media del tiempo de diagnóstico de 48 meses.

Desde un punto de vista anatomopatológico el neurilemoma presenta unas características muy homogéneas, aunque se han descrito casos peculiares de schwannomas plexiformes.

Respecto al diagnóstico diferencial, Carpintero et al. relatan tres casos de swannomas en el pie de los que uno de ellos parecía un neuroma de Morton y los otros dos simulaban un síndrome del seno del tarso. Cuando la lesión es predominantemente celular (neurilemoma celular que, en ocasiones puede ser excepcionalmente de gran tamaño) puede ser confundido con un sarcoma. Clínicamente, plantea dificultades de diagnóstico con otros procesos en el pie que cursan con dolor de tipo neurológico. En ocasiones se presentan en úlceras en el tobilloo en el dedo gordo. También, como se ha indicado con anterioridad, existen formas malignas de los schwannomas.

El tratamiento de elección del neurilemoma es el quirúrgico. La resección local puede lograrse por la definición del plano entre el tumor y el nervio periférico. Una vez este plano se desarrolla, el tumor puede extirparse libre del nervio.

La asociación de un problema funcional y, en algunos casos como el presentado, de otra lesión en la zona dermo-epidérmica suele dificultar el diagnóstico del neurilemoma que, en nuestra opinión, entraría plenamente en la definición de tumor de origen patomecánico. En alguna publicación anterior ya se ha tratado de algún caso similar en la que una plantarflexión excesiva metatarsal, que se manifestaba por una queratosis plantar crónica, enmascaraba un tumor de origen nervioso que cursaba con dolor y que no se aliviaba con el tratamiento ortopodógico compensador del síndrome de sobrecarga metatarsal.

La escisión quirúrgica de la lesión queratósica y del neurilemoma asociado permitió compensar con un soporte plantar el problema originario de dolor, es decir, la plantarflexión del cuarto metatarsiano consecutiva a su pie pronado de subastragalina y patológicamente compensado en supinación de antepié.


* JOSÉ VALERO-SALAS , ** JOSÉ LUIS SALCINI-MACÍAS

* Podólogo y Antropólogo. Especialista en Cirugía Podológica. Doctor por la Universidad de Zaragoza (Sociología), Doctor por la Universidad de Zaragoza (Medicina).

** Podólogo. Especialista en Cirugía Podológica. Doctor por la Universidad de Sevilla. Profesor  del Departamento de Podología de la Universidad de Sevilla.

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